異位胰腺:症狀、病因及如何治療

胰腺異位(heterotopic pancreas),又稱為迷走胰腺(aberrant pancreas),其定義為發生在正常胰腺位置以外的胰腺組織,兩者之間沒有解剖上的聯絡,擁有獨立的血液供應和神經支配,在臨床上較為少見。

  • 發病率低:臨床較易漏診和誤診,男女發病率無明顯統計學差異,平均發病年齡多為 43.5 歲(18 個月~74 歲)。
  • 具體發病機制不明確:異位胰腺是一種較為少見的先天性異常,因本病多無特徵性症狀,臨床較難發現和及時診斷,目前多數觀點認為先天性胚胎髮育異常導致異位胰腺的發生。
  • 解剖分佈:胃十二指腸佔大多數,其他部位較少發生異位胰腺。
  • 臨床表現非特異性;大部分患者終生無症狀,部分患者合併消化道慢性炎症表現,部分因合併其他疾病就診而意外發現。
  • 治療方式選擇:目前尚無統一治療標準,由於胰腺異位極少發生惡變,無症狀的患者可長期隨訪觀察。如果影響生活質量,或者有潛在復發炎症或不能排除組織來源惡性的,建議手術治療,一般以區域性切除為主。

當體檢發現胰腺異位或出現明顯的消化道相關症狀時,患者應及時就醫治療,尋求最佳的治療方案。

哪些情況需要及時就醫?

  • 出現內科無法治療的頑固性消化道症狀,如反覆發作腹痛、腹脹不適,伴或不伴有噁心、嘔吐、穿孔、出血、梗阻等。
  • 胰腺炎相關表現:發熱,黃疸,腹痛等表現,如出現急性胰腺炎,應及時撥打 120 或立即就醫。
  • 小兒出現不明原因的腸套疊和上消化道梗阻等症狀。

就診科室

  • 普外科(胰腺外科)

醫生如何診斷胰腺異位?

由於異位胰腺通常無症狀,即使有症狀也為非特異性。因此,雖然診斷方法手段不斷更新,但異位胰腺的術前診斷仍然很困難。目前影像學檢查缺乏特異性。通常要在切除後病理才能明確診斷,活檢病理或術後病理是診斷的“金標準”。除病理檢查外,常用影像學檢查方法還有:

  • 超聲內鏡;
  • 消化內鏡;
  • 上消化道造影;
  • 增強 CT。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 症狀是什麼時候出現的?
  • 症狀持續多長時間了?
  • 症狀持續加重還是維持穩定?
  • 是否接受過其他治療?
  • 是否有胰腺炎等其他疾病史?
  • 之前做過哪些檢查?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 需要做哪些檢查可以確診?
  • 推薦採用什麼方案治療?
  • 是否需要做手術?
  • 有併發症和後遺症嗎?
  • 治療期間應該注意哪些事項?

胰腺異位患者若無明顯症狀可考慮長期隨訪觀察,手術後的患者應注意術後護理,注意防範相關併發症。

  • 對於無明顯臨床症狀的胰腺異位患者,如果不考慮手術,則建議定期隨訪觀察,注意監測,如出現明顯症狀則應及時就診。
  • 對於異位胰腺切除術後的患者,應注意術後護理,注意防範術後併發症,如有合併胃切除,則應注意飲食,避免粗糙、堅硬食物攝入,少量多餐,少油少鹽。

對於偶然發現的胰腺異位,由於缺乏相關的資料資料,是否進行手術切除目前仍存在爭議。對於無症狀者,有人建議切除,以防止以後出現的併發症;也有人認為胰腺異位極少惡變,無症狀的胰腺異位無需處理。但如果已有症狀,有潛在復發炎症或不能排除組織來源惡性的,應積極手術切除。

手術治療

  • 對於胰腺異位,根據其部位不同選擇相應的手術方式,多為區域性切除。
  • 術中多行區域性切除後送快速病理,可排除常見的胃腸道癌、良性腫瘤、神經瘤、淋巴瘤、其他轉移灶。

內鏡下粘膜切除

  • 具有創傷小,恢復快,併發症少的特點,但僅對於超聲內鏡顯示病變位於黏膜下層或淺肌層的病灶;
  • 若病變位於深肌層或甚至漿膜層,則可行腹腔鏡輔助下切除,或開放手術治療。

胰腺異位發展及轉歸

胰腺異位若不經手術切除,發生惡變的可能性極低,約為 1.8%,但可引起臨床症狀和區域性組織病變,誘發異位胰腺炎及相關併發症;而手術切除異位胰腺後一般不會出現復發,相關的消化道症狀也可以得到緩解。

胰腺異位是什麼原因引起的?

異位胰腺是一種先天性畸形,多數觀點認為與胚胎期胰腺組織的異常遷移有關,其確切胚胎學機制尚不清,目前有以下幾種主要學說:

  • 胰腺原基在胚胎髮育第 6~7 周,脫離正常生長部位,在較近的胃腸道生長髮育成異位胰腺,這可以認為是胰腺原基迷路。
  • 在距離胰腺較遠的呼吸系統,如肺、縱膈等部位發生異位胰腺,類似低階哺乳動物,認為是返祖現象。
  • 胚胎髮育的初始階段,其他器官組織細胞轉化為胰腺細胞、組織而形成異位胰腺。
  • 胰腺胚胎細胞在發生初始階段脫落、種植於人體各個部位後發育成異位胰腺。

哪些人容易患胰腺異位?

胰腺異位是一種先天性畸形,可發病於任何年齡,最小為新生兒,最大為 88 歲。目前無臨床研究證明有哪些人群易患胰腺異位或者明確的危險因素。

胰腺異位有哪些症狀?

異位胰腺的臨床表現與其所在部位、自身體積、黏膜受累情況以及異位胰腺組織發生的胰腺疾病有關。大部分患者多無明顯特異性症狀,往往是以合併其他疾病而就診,或常於胃鏡檢查或腹部手術時無意發現。

  • 消化道症狀:反覆發作腹痛、腹脹不適,伴或不伴有噁心、嘔吐、穿孔、出血、梗阻等類似消化道症狀,內科治療效果差。
  • 表現為胰腺相關疾病:胰腺炎、囊性變、膿腫、外分泌或內分泌瘤、腺癌等,但胰腺異位癌變極其罕見。
  • 小兒表現:腸套疊和上消化道梗阻

胰腺異位併發症有哪些?

  • 長期慢性消化道症狀可引起貧血,營養不良,影響患者的生活質量。
  • 可發生胰腺炎等胰腺疾病,嚴重時可出現休克,凝血功能紊亂,酸鹼失衡等嚴重併發症。

胰腺異位是一種先天性疾病,由於缺乏相關科學研究,目前發病機制尚不明確,亦無明確風險因素,所以目前沒有較好的預防手段。

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