先天性主動脈瓣狹窄

主動脈瓣狹窄可由風溼熱的後遺症，先天性狹窄或老年性主動脈瓣鈣化所造成。主動脈瓣狹窄患者中80%為男性。單純風溼性主動脈瓣狹窄罕見，常常與主動脈瓣關閉不全及二尖瓣病變合併存在。病理變化為瓣膜交界處粘連和纖維化，瓣膜的變形加重了瓣膜的損害，導致鈣質沉著和進一步狹窄。

先天性主動脈瓣狹窄可為單葉式，二葉式或三葉式。單葉式出生時即已存在狹窄，以後瓣口纖維化和鈣化進行性加重，引起嚴重的左心室流出道梗阻，患兒多在一年內死亡。50%的先天性主動脈瓣狹窄為二葉式，30%為三葉式。此二種瓣葉畸形在兒童期瓣口可無明顯狹窄，但異常的瓣葉結構由於渦流衝擊發生退行性變，引起瓣葉增厚，鈣化，僵硬，最終導致瓣口狹窄，還可合併關閉不全。主動脈根部收渦流衝擊可出現狹窄後擴張。

主動脈狹窄的預後與左心室-主動脈之間的壓力階差有關。某些極輕度的瓣口狹窄，患者可終身無症狀，輕度瓣口狹窄的患者，可有20至30年的無症狀期，中度狹窄的患者，可有10至20年的無症狀期，重度狹窄的患者，也可有較長的緩慢進行的病程，但多合併有嚴重的併發症，如暈厥或心絞痛，當出現這兩種併發症時，患者平均壽命有2至3年，某些可發生猝死。主動脈狹窄的患者最終可發生充血性心力衰竭，在出現心衰後，平均壽命2至3年。主動脈瓣狹窄的患者約20%可發生猝死。

老年性主動脈瓣鈣化是一種退行性的改變，佔老年病人的18%。瓣膜發生退行性變，纖維化和鈣化，瓣葉融合。瓣口狹窄相對較輕，部分患者可伴有關閉不全。