呼吸性細支氣管炎間質肺病：症狀、病因及如何治療

什麼是呼吸性細支氣管炎間質肺病？呼吸性細支氣管炎間質肺病（RB-ILD），是指有間質性肺病的臨床表現，且有吸菸史或正在吸菸的人群中，出現了呼吸性細支氣管炎的病理改變，且該改變是僅有的病理學改變。
患病情況如何？本病暫無明確的流行病學資料。患者多為 22~65 歲的吸菸者,性別分佈是相同的。
為什麼會得這個病呢？該病病因尚不清楚。最主要的危險因素是吸菸。
呼吸性細支氣管炎間質肺病有什麼症狀？本病多為亞急性或隱襲起病，主要症狀為乾咳、進行性呼吸困難，少數患者咳嗽時伴有少量黏痰或痰中帶血、可伴發氣胸、胸痛、乏力、多汗、體重減輕等症狀。
呼吸性細支氣管炎間質肺病如何治療？本病治療的關鍵是要戒菸，其次是支援治療，難點在於對戒菸後仍然進展或惡化患者的治療。
呼吸性細支氣管炎間質肺病有什麼危害？該疾病如果不及時治療和遠離危險因素，尤其是不及時戒菸，可能會發展為肺間質纖維化，預後不良。
其他要注意的是什麼？本病與吸菸密切相關，未抽菸者學會拒絕吸菸，抽菸者應儘早戒菸。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

長時間乾咳；
氣促，進行性加重；
胸痛；
乏力；
無明顯原因的體重減輕；
杵狀指。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

氣促加重，嚴重呼吸困難；
昏迷。

建議就診科室

呼吸內科

醫生如何診斷呼吸性細支氣管炎間質肺病病？

當醫生懷疑是呼吸性細支氣管炎間質肺病時，通常會通過血清學和實驗室檢查、X 線檢查、薄層高分辨 CT（HRCT）、肺功能檢查、動脈血氣分析、支氣管鏡檢查+支氣管肺泡灌洗和肺活檢來確診。

具體介紹相關檢查：

血清和實驗室檢查：這些檢查包括生化檢查、血常規、尿液分析、風溼性疾病的血清學檢查等。沒有確診價值，主要用以除外其他原因所致的瀰漫性肺疾病。
胸部 X 線：用於粗略地觀察肺部病變情況。多數患者能看到一些異常，但多達 20% 的患者 X 線檢查正常。
薄層高分辨 CT：能更清晰地觀察肺部病變情況，對瀰漫性肺間質病變診斷價值很高。
肺功能檢查：用於瞭解肺的呼吸功能，確定通氣損害的模式和嚴重程度。
動脈血氣分析：通過檢測血液中氧氣和二氧化碳的含量，也能反映肺的功能狀況。
支氣管鏡檢查+支氣管肺泡灌洗：有創檢查，利用纖維支氣管鏡向肺泡注入生理鹽水，再吸出，對肺泡灌洗液的檢測主要有助於鑑別間質性肺炎的型別。
肺活檢：是確診的重要手段，也是金標準。通過取肺組織，進行病理檢測可確定肺組織病變的型別。

醫生可能詢問患者哪些問題？

你抽過煙嗎？
你的症狀持續了多久？
你是做什麼工作的？
你今年多大了？
你有沒有長期在服用什麼藥品或者使用什麼化妝品？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

醫生我這個病是什麼原因造成的？
需要做什麼檢查？
要怎麼治？治得好嗎？治療費用高嗎？
平時生活中要注意些什麼？
會復發嗎？

具體日常注意事項如下：

戒菸：最重要的事，一旦確診均應立即戒菸，並遠離二手菸。
術後護理注意事項：若進行肺移植術，術後要注意進行血流動力學管理、呼吸支援、終身服用免疫抑制劑、預防感染、監測和處理併發症等。
用藥注意事項：患者需注意不良反應，服用糖皮質激素者若出現身體中央部分變胖（向心性肥胖）、反覆感染等情況，應緩慢停藥並及時就醫。若服用免疫抑制劑，出現骨髓抑制，脫髮等問題，應立即停藥並及時就醫。
長期隨訪：如果症狀改善，一般不用專門複查，但需要長期隨訪，複查薄層高分辨 CT，觀察肺部病變情況。
飲食：手術患者術後進食宜清淡，多吃富含蛋白質和維生素的食物，如魚肉，蔬菜。其他患者飲食無特殊要求，每日飲食堅持早餐吃好，午餐吃飽，晚餐吃少的原則，食物種類越多越好，主食細糧（大米、面等）輔以粗糧（玉米、糙米等），蛋白質以魚肉和乳製品為最佳蛋白質來源，脂肪來源於食用油，維生素主要來源於各種綠色蔬菜和水果。
運動：患者在平時運動時要適量，如散步，短時間慢跑，不可做劇烈運動，如長跑、籃球等。
其他：儘量不要喝酒，作息規律。

呼吸性細支氣管炎間質肺病治療中，如果有吸菸的話，最重要的措施是戒菸，其次是支援治療，無效時或進行性惡化的患者可考慮藥物治療，手術治療不常規使用。

藥物治療

對於戒菸後病情無改善的晚期患者或進行性惡化患者，在瞭解藥物治療風險並且願意的情況下，可以嘗試藥物治療。

糖皮質激素：作用是產生強大抗炎作用，抑制免疫反應。療效不確切。這類藥物包含潑尼鬆等。
免疫抑制劑：只有當患者對糖皮質激素治療有反應，且需要糖皮質激素助減劑（需要減少激素的使用）時，我們才加用免疫抑制劑。首選硫唑嘌呤，因其毒性最小。

手術治療

肺移植：作用是更換健康的肺。當患者發展為終末期肺間質纖維化時，且符合肺移植指徵時，可考慮肺移植。

其他治療方法

戒菸：改善症狀，緩解或逆轉病情。如果患者吸菸，則戒菸是最重要的治療措施，戒菸後症狀會有好轉甚至逆轉，疾病發展也會有所減緩。
支援治療：改善症狀，預防疾病發展。雖然沒有驗證過，但達到一定指徵也可嘗試。通常包括：輔助供氧、肺康復及接種流感和肺炎球菌疫苗。

疾病發展和轉歸

呼吸性細支氣管炎間質肺病多數患者預後良好，部分患者不經治療可以病情穩定，長期存活，但部分患者還是會進展和惡化，預後不良。
經過治療，大部分患者可以好轉甚至逆轉，可以長期存活，少部分患者會進展和惡化。

本病的病因目前尚不明確，但可能與脫屑性間質肺炎有相同的發病機制，免疫因素是目前比較公認的在發病過程中起著重要作用的因素。吸菸是本病最主要的危險因素。

呼吸性細支氣管炎間質肺病的常見原因有哪些？

巨噬細胞聚集：吸菸會導致炎症細胞（如巨噬細胞）在小氣道，遠端肺泡腔和呼吸性細支氣管周圍過度積聚。我們平時吸的香菸裡面的菸草中含有一種成癮物質叫做尼古丁，它與包括肺在內的各種器官的纖維化發展有關，它可以促進上皮細胞和內皮細胞的損傷。
免疫複合物沉積：即當外源性或內源性致病因子侵入肺後，人體內巨噬細胞向受累的肺泡腔內定向聚集，形成的免疫複合物沉積於巨噬細胞表面或肺泡及血管附近。巨噬細胞大量吞噬這些外來物質，在此過程中，它們可以釋放一些可以造成肺泡壁損傷與破壞的物質。這些本來正常的組織開始修復，然後又被損傷，再修復，這樣的迴圈也導致這些細胞在肺泡腔內積聚。

哪些人容易患呼吸性細支氣管炎間質肺病？

吸菸：主要指吸菸者本身，目前沒有證據表明吸二手菸會導致疾病發生。
有害刺激物：如矽塵、石棉、滑石粉、碳化鎢等塵埃。
吸入燃燒塑料的氣味。
使用某些化妝品。
服用某些藥物：如呋喃妥因。
微生物感染：如病毒感染。

呼吸性細支氣管炎間質肺病好發於 22~65 歲的中年人，性別分佈相同，多為亞急性或隱匿起病，主要症狀為乾咳、進行性呼吸困難，罕見杵狀指（趾）。

呼吸性細支氣管炎間質肺病的常見症狀有哪些？

呼吸性細支氣管炎間質肺病的常見症狀包括：

乾咳：最常見症狀。咳嗽時大多不伴有痰液，音調較高，少數伴有少量黏液痰或痰中帶血。
呼吸困難：驅使患者就診的最主要原因。為勞動後呼吸困難，隨疾病發展，呼吸困難不斷加重，呈進行性發展。
胸痛：病變側肺部感到疼痛，常提示疾病較為嚴重，或伴發氣胸。
氣胸：胸腔內積氣，表現為胸痛，呼吸困難，症狀嚴重程度取決於胸膜腔內氣體量、起病快慢、胸膜腔內的張力、患者的年齡和呼吸儲備。患者胸膜腔內氣體越多、張力越大、起病越快、患者年齡越大、呼吸儲備越低，症狀越嚴重。
急性呼吸衰竭：起病急，表現為體內氧氣含量下降，伴或不伴二氧化碳濃度升高。臨床變現為，呼吸淺而快，呼吸困難，口脣四肢因缺氧而發紫。較少出現。
乏力：由於肺部病變導致機體缺氧所致，表現為全身沒有力氣，常在肺部疾病嚴重時出現。
體重減輕：少數患者會出現體重減輕。
杵狀指：指尖圓而平，是肢端缺血缺氧造成的，是疾病較嚴重的表現，非常少見。

呼吸性細支氣管炎間質肺病可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

支氣管擴張
肺間質纖維化
肺心病
肺癌

具體預防方法如下：

拒絕吸菸或戒菸：未抽菸者學會拒絕吸菸，抽菸者儘早戒菸。
更換工作或做好防護：如果工作環境中存在矽塵、石棉、滑石粉、碳化鎢等有害塵埃，應更換工作，如果不方便，則做好嚴密防護。
避開燃燒塑料的場合：如果在工作或生活中遇見塑料燃燒，需要儘量避開。
停用有害化妝品：儘量購買有質量保證的化妝品，不購買和使用劣質化妝品。正在使用的有害化妝品應立即停用和妥善處理。
停用潛在危險藥物：對於有潛在風險導致發病的藥物，應立即停用並諮詢醫生。
注意衛生和接種疫苗：平時生活工作應注意衛生，勤洗手，避免微生物感染。對於特定病原體，可以接種相應疫苗。